Milyen organellák befolyásolják a CDG -t?
Milyen organellák befolyásolják a CDG -t?

Videó: Milyen organellák befolyásolják a CDG -t?

Videó: Milyen organellák befolyásolják a CDG -t?
Videó: PARIS CHARLES DE GAULLE INTERNATIONAL AIRPORT (TERMINAL 2E) 2024, Július
Anonim

A glikoziláció veleszületett rendellenességei (CDG; korábban szénhidráthiányos glikoprotein-szindróma néven ismertek) nemrégiben olyan betegségek, amelyeket az agy és sok más szerv érint. A CDG elsődleges biokémiai hibái a citoplazmában és az N-glikozilációs útvonalban találhatók. endoplazmatikus …

Ezen kívül milyen organellákat érint a CDG?

Az N-kapcsolt I. típusú CDG-k jellemzően génhibákkal rendelkeznek, amelyek befolyásolják a cukorépítő blokkok útvonalait a sejt egy részében endoplazmatikus retikulum (ER ). Ez az a sejtterület, ahol új fehérjék keletkeznek.

Ismerje meg, mi okozza a CDG -t? Amint fentebb tárgyaltuk, CDG vannak okozta a cukorfák (glikánok) képződésében és más fehérjékhez vagy lipidekhez kötődő specifikus enzimek hiánya vagy hiánya (glikoziláció). A glikozilezés kiterjedt és összetett folyamat.

Csak így, hogyan befolyásolja a CDG a Golgi készüléket?

N- és O-kapcsolt formái CDG hatás a cukor építőkockáinak vágása vagy átalakítása a Golgi készülék , a sejt egy része, amely módosítja és válogatja a fehérjéket a szekrécióhoz. N- és O-kapcsolt formái CDG tartalmazza: DPM1- CDG - A tünetek lehetnek görcsök, fejlődési késések és látási problémák.

Mennyire gyakori a CDG?

Milyen gyakori a veleszületett glikozilációs zavar Ia típusú? CDG -Ia okozza a glikoziláció veleszületett rendellenességeinek 70% -át, amelyek együttesen minden 50 000-100 000 születésből 1 -et érintenek. Esetei CDG -Ia -t világszerte jelentettek, mintegy fele skandináv országokból érkezett.

Ajánlott: