Mi okozza az akut időszakos porfíriát?
Mi okozza az akut időszakos porfíriát?

Videó: Mi okozza az akut időszakos porfíriát?

Videó: Mi okozza az akut időszakos porfíriát?
Videó: Nemi identitás: Mi okozza ezt a sok zavart? (magyar felirat) 2024, Július
Anonim

Az AIP -t a porfobilinogén -deamináz (PBGD), az enzim, amelyet gyakran hidroximetil -bilan -szintáznak neveznek, alacsony szintje okozza. A PBGD alacsony szintje általában nem elegendő a tünetek kialakulásához; azonban olyan aktiváló tényezők, mint pl hormonok , a gyógyszerek és az étrendi változtatások tüneteket válthatnak ki.

Ebből mi az időszakos porfíria?

Akut időszakos porfíria (AIP) egy ritka, autoszomális domináns anyagcsere-rendellenesség, amely a porfobilinogén-deamináz hiányából eredő hemtermelést befolyásolja. Ez a leggyakoribb a akut porfíriák.

Hasonlóképpen, milyen gyógyszerek okoznak porfíriát? Egyéb tényezők közé tartoznak a gyógyszerek (beleértve barbiturátok , hidantoinok, más epilepszia elleni gyógyszerek és szulfonamid antibiotikumok-lásd a Gyógyszerek és porfíria táblázatot) és a reproduktív hormonok (progeszteron és rokon szteroidok), különösen azok, amelyek máj ALA szintetázt és citokróm P-450 enzimeket indukálnak.

Ezt figyelembe véve, az akut intermittáló porfíria végzetes?

Akut neurovisceralis rohamai porfíria életveszélyes lehet. Ezek ritkák, és köztudottan nehezen diagnosztizálhatók klinikailag, de figyelembe kell venni őket, különösen azoknál a női betegeknél, akiknek megmagyarázhatatlan hasi fájdalmaik vannak, és idegrendszeri vagy pszichiátriai jellemzőkkel vagy hyponatraemiával rendelkeznek.

Milyen érzés a porfíria támadás?

A leggyakrabban jelentett gyengítő tünetek a diffúz erős fájdalom, amely a hasat, a hátat vagy a végtagokat érinti; egyéb gyakori támadás a jelek és tünetek közé tartozik a hányinger és hányás, székrekedés, magas vérnyomás, motoros gyengeség, álmatlanság vagy szorongás [1, 3, 5].

Ajánlott: