Mi a szürke vérlemezke szindróma?
Mi a szürke vérlemezke szindróma?

Videó: Mi a szürke vérlemezke szindróma?

Videó: Mi a szürke vérlemezke szindróma?
Videó: Napi 1 perc önmagadért (2022.03.22. asztrológiai előrejelzés) 2024, Július
Anonim

Szürke vérlemezke szindróma (GPS), vagy vérlemezke alfa-granulátum hiány, ritka veleszületett autoszomális recesszív vérzés rendellenesség amelyet az alfa-granulátumok csökkenése vagy hiánya okoz a vérben vérlemezkék , és az ezekben a granulátumokban általában található fehérjék felszabadulása a velőbe, ami myelofibrosist okoz.

Továbbá, mi az a Scott -szindróma?

Scott szindróma ritka veleszületett vérzési rendellenesség, amely a véralvadáshoz szükséges vérlemezke -mechanizmus hibájából adódik. Ban ben Scott szindróma hibás a PS-nek a vérlemezke membránjába történő transzlokációjának mechanizmusa, ami károsodott trombinképződéshez vezet.

Továbbá, mik a GPS tünetei? A jelek és tünetek általában születéskor vagy kisgyermekkorban jelentkeznek, és magukban foglalják alacsony vérlemezkeszám , könnyű véraláfutások, hosszan tartó vérzés és orrvérzés. Az érintett egyének gyakran myelofibrosisban és splenomegaliában szenvednek.

Tudja azt is, hogy melyek a hipogranuláris vérlemezkék?

A fehér vérlemezke szindróma (WPS) egy autoszomális dominánsan öröklődő betegség hypogranularis thrombocyta rendellenesség, amelyet a szülői megakariocitákból származó, teljesen kifejlődött Golgi-komplexek jelenléte jellemez a keringésük 13%-ában vagy több vérlemezkék.

Mit jelentenek az óriás vérlemezkék?

" Óriás vérlemezke " leírására használt kifejezés vérlemezkék amelyek abnormálisak nagy , azaz mint nagy normál vörösvérsejtként. Ezek bizonyos betegségekben, például immunthrombocytopeniás purpurában (ITP) vagy ritka öröklött betegségekben, például Bernard-Soulier-kórban jelentkezhetnek.

Ajánlott: